Sirenomelia veya diger ismiyle Denizkizi sendromu dogustan itibaren var olan (dogustan) cok nadir gorulen ancak son derece ciddi bir rahatsizliktir. Bebegin bacaklari kismen veya tamamen kaynastigi icin denizkizi sendromu olarak adlandirilir. Denizkizi sendromuyla dogan bebeklerin genellikle vucuttaki birden fazla organi etkileyen ciddi ic sorunlari vardir. Bu yazida risk faktorleri, nedenleri ve tedavi secenekleri dahil olmak uzere denizkizi sendromu hakkinda bilgiler yer almaktadir.

Deniz Kizi Sendromu Nedir?
Denizkizi sendromu, bir bebegin bacaklarinin dogumdan itibaren tamamen veya kismen kaynastigi ciddi bir durumdur. Genellikle erken yasta olumculdur. Denizkizi sendromu ise oldukca nadirdir, aslinda o kadar nadirdir ki kesin insidansi olcmek zordur. Uzmanlar, bunun 60.000-100.000 dogumda yaklasIk 1’de gerceklestigine inanmaktadirlar. 1992 yilinda, dunyanin dort bir yanindan sekiz izleme sistemini kullanan epidemiyolojik bir calisma, yaklasIk 10,1 milyon dogum arasinda denizkizi sendromlu 97 bebek bulmustur. Denizkizi sendromunun ilk tanimlari, bilim adamlarinin Yunan mitolojisinin sirenlerinden sirenomelia adini aldigi 16. yuzyila kadar uzanmaktadir.



Sirenomelia (Deniz Kizi Sendromu)Sirenomelia (Deniz Kizi Sendromu) Nedenleri
Arastirmacilar ve doktorlar, denizkizi sendromuna neyin sebep oldugunu tam olarak bilmemektedirler, ancak, birkac faktorun rol oynamasi muhtemel oldugunu dusunmektedirler. Cogu vakanin bariz bir neden olmaksizin rastgele ortaya cikmasi gercegi, yeni mutasyonlarin duruma katkida bulundugunu gostermektedir ve bunlar farkli kisilere gore degisebilir. Alternatif olarak, bazi kisilerin bu duruma genetik bir yatkinligi veya savunmasizligi ve ortamdaki belirli bir seyin onu tetiklemesi olabilir. Denizkizi sendromlu bazi bebeklerde, kan dolasim sisteminin erken gelisiminde bir seyler ters gitmektedir, fakat bilim adamlari bunun neden oldugunu hala bilmemektedirler.

Sirenomelia (Deniz Kizi Sendromu) Belirti ve Bulgular
Denizkizi sendromlu bebeklerde, bazilari yasami tehdit edebilen, bazilari ise daha az onemli olan bir dizi malformasyon olur. Birincil ozellik, alt ekstremitelerin kismi veya tam bir fuzyonudur; bu, yalnizca bir uyluga sahip bir bebek anlamina gelir ve bu uylugun onundeki uzun kemiktir. Bebeklerin de bir ayagi olabilir veya hic olmayabilir ya da iki ayagi dondurulmus olabilir. Denizkizi sendromunun bazi belirtileri ve bulgulari asagidaki gibidir:
• Mesane, bobrekler, uretra veya anus ile ilgili sorunlar
• Hem ic hem de dis eksIk veya uygun sekilde gelismemis cinsel organlar
• Omurga ve iskelet sistemi olusumu ile ilgili sorunlar
• Bagirsaklar da dahil olmak uzere karin duvari ile ilgili sorunlar
• Kalp ve akciger sorunlari

Sirenomelia (Deniz Kizi Sendromu)Sirenomelia (Deniz Kizi Sendromu) Tedavisi, Bakimi ve Ameliyati
Uzman saglik uzmanlarindan olusan bir ekibin, durumun ciddiyeti, vucuttaki farkli organlari ve yapilari nasil etkileyebilecegi nedeniyle denizkizi sendromlu kisilere bakmasi gerekmektedir. Bu durumla bazi kisilerin bacaklarini ayirmada ameliyatin basarili oldugu kanitlanmistir. Cerrahlar cilt altina balonlara benzer genisleticiler yerlestirir ve yavas yavas bir tuz cozeltisi ile doldurur. Deri gerilir, buyur ve cerrahlar fazlaliklari ayirdiktan sonra bacaklari kapatmak icin kullanirlar.

Sirenomelia (Deniz Kizi Sendromu) Risk faktorleri
Denizkizi sendromu icin olasi risk faktorleri vardir ve bunlar asagidaki gibidir:
• Diyabeti olan biyolojik anne, bu durumdaki fetuslerin % 22’si icin gecerlidir, ayrica annede iyi kan sekeri kontrolu riski azaltabilir
• Dogum anormalliklerinin olasiligini artiran maddeler olan teratojenlere maruz kalma
• Annenin 20 yasindan kucuk olmasi
• Genetik faktorler
• Erkek olmak, bu durum erkekleri kadinlardan 2,7 kat daha fazla etkileme olasiligi
• Tip dergilerinin bildirdigi 300 denizkizi sendromu orneginin ozdes bir ikiz olmasi, bu bildirilen 300 kisinin % 15’i ikiz ve cogunlukla ozdes olmalari

Sirenomelia (Deniz Kizi Sendromu) Gorunumu
Denizkizi sendromu, cok nadir olmasina ragmen, genellikle olumculdur. Bu rahatsizliga sahip cogu bebek tedaviye ragmen olu dogar veya dogumdan sonraki birkac gun icinde olur. Dunya capinda, yenidogan asamasinin otesinde sadece birkac bebek hayatta kalmistir. Bazen, denizkizi sendromunu gebeligin 13. haftasina kadar erken tespit etmek mumkundur ve bazi kisiler bu durumlarda bir sonlandirma secebilirler. 2006 yilinda BBC, denizkizi sendromlu 2 yasindaki kiz cocugu Milagros Cerron’un ameliyattan sonra ilk adimlarini attigini bildirmistir. Ayni rapor, ameliyattan yillar sonra hayatta kalan tek kisinin o zamanlar 17 yasindaki Tiffany Yorks oldugunu soylemistir. Bununla birlikte, bu hayatta kalanlarin ikisi de artik denizkizi sendromunun komplikasyonlari nedeniyle olmustur.
Sirenomelia (Deniz Kizi Sendromu)Denizkizi sendromu, bir bebegin bacaklari kismen veya tamamen kaynasmis olarak dogdugu cok nadir bir durumdur. Ayrica kalp, akcigerler, bobrekler ve urogenital sistem dahil olmak uzere diger organlarla bir dizi buyuk problemleri olur. Durum ayni zamanda omurga ve iskelet yapilarini da etkiler. Denizkizi sendromlu cogu bebek hayatta kalmamaktadir ve en fazla birkac gun yasamaktadir. Bacaklarin cerrahi olarak ayrildigi birkac vaka olmustur. Farkli uzmanlik alanlarindan bir doktor ekibi, aileyi desteklemenin yani sira, denizkizi sendromlu bebeklerin tedavisini ve bakimini planlamaya ve saglamaya yardimci olmaktadir.