Creutzfeldt-Jakob hastaligi (CJD) nadir gorulen norodejeneratif bir durumdur ve beyinde cok ciddi etkileri vardir. CJD yavas yavas beyin hucrelerini yok eder ve beyinde kucuk deliklerin olusmasina neden olur. CJD’li kisiler vucut hareketlerini, yuruyus ve konusmadaki degisIklikleri ve demans kontrolunde zorluk yasarlar. Hastaligin tedavisi yoktur, hizla ilerler ve her vaka olumculdur. Bir kisi genellikle semptomlar ortaya ciktiktan sonra 1 yil icinde yasamini yitirir. CJD’nin farkli turleri vardir ve belirlenebilir herhangi bir tur olmaksizin sporadik olarak gelisebilir, ayrica kalitsal olabilir ve iletilebilir.
KlasIk CJD 60 yasin uzerindeki kisilerde gelisir ve dunya genelinde her yil her milyonda bir kisiyi etkilemektedir. Bununla birlikte CJD (vCJD) adi verilen baska bir tur, gencleri etkiler. Bir kisi, genellikle deli dana hastaligi olarak adlandirilan sigir sungerimsi ensefalopatisi olan bir inegin etini yedikten sonra vCJD alabilir. Bununla birlikte, vCJD’yi bu sekilde gelistirmek nadirdir. Bu makalede Creutzfeldt-Jakob hastaligi (CJD) nedir, semptomlari, nedenleri, teshisi, tedavisi ve onlemleri hakkinda bilgiler yer almaktadir.

Creutzfeldt-Jakob Hastaligi (CJD) Nedir?CJD Nedir?
CJD’li bir kisi ruh hali, kisilik veya davranista degisIklikler yasayabilir. Bu hastalik beyni zamanla yok eden bulasici bir sungerimsi ensefalopatidir (TSE). Malformasyonuna ayni proteinin saglikli bulunan varyantlarina tasiyabilen, prion adindaki yanlis katlanmis bir protein sebep olmaktadir. Kisilerdeki diger TSE turleri arasinda Gerstmann-Sträussler-Scheinker sendromu, olumcul ailesel uykusuzluk ve kuru bulunur. Diger hayvanlardaki ornekler arasinda koyun ve kecilerde scrapie ve sigirlarda sigir sungerimsi ensefalopati bulunur. Laboratuvar testleri, bulasmanin hayvanlar arasinda meydana gelebilecegini gostermektedir, ancak bu CJD’nin insanlar arasinda bulasabilecegi anlamina gelmez. Bununla birlikte, ornegin enfekte olmus kan veya dokularin transfuzyonu ya da nakli yoluyla bulasma mumkun olabilir. Fakat rastgele temas yoluyla iletim gerceklesmez.



CDJ Semptomlari
CJD’nin uzun bir kulucka donemi vardir ve semptomlarin ortaya cikmasi on yili alabilir. Hastalik beyin hucrelerini yok ettiginde semptomlar ortaya cikar ve kisinin durumu hizla kotulesir. Semptomatik donem ise ortalama 4-5 ay surer ve hastalik genellikle 1 yil icinde olumle sonuclanir. Bu hastaligin ayirt edici semptomlari demans ve miyoklonusun hizli bir sekilde ilerlemesidir ve kas gruplarinin spazmodik, istemsiz hareketidir. CJD’nin baska yaygin semptomlarida bulunmaktadir ve bunlar asagidaki gibidir:
• Ruh hali, kisilik veya davranistaki degisIklikler
• Hafiza kaybi
• Bozulmus yargi
Bu durum, Alzheimer demansina veya Huntington hastaligina benzeyebilir, ancak semptomlarin gelismesi yillar yerine gunler veya haftalar surer. Hastalik ilerledikce koordinasyon ve kas kontrolu ile ilgili sorunlar kotulesir. Zamanla kisi gorusunu, hareket etme ve konusma becerisini kaybeder ve sonunda komaya girer. Beyin dokusunun otopsileri, CJD’nin diger demans nedenleriyle meydana gelmeyen bazi degisIkliklere yol actigini ortaya koymustur. Ayni zamanda birkac turu vardir, her birinin semptomlari ve ilerlemesi degisebilmektedir.

CDJ Nedenleri
Bilim adamlari, CJD ve diger TSE’lerden prionlarin sorumlu olduguna inanmaktadirlar. Prion, anormal yapiya sahip bir protein turudur ve bu anormalligi diger proteinlere aktarir. Buda beyin dokusuna zarar verir ve CJD’nin karakteristik semptomlarina neden olur. Prionlarin kulucka suresi uzundur ve hedeflenmesi zordur, ayrica DNA veya RNA gibi nukleik asit formunda hicbir genetik bilgi icermezler. Bu hastalik kalitsal veya sonradan edinilmis olabilir ve bazi durumlarda, tanimlanabilir bir model olmadan sporadik olarak gelisebilir.
Sporadik CJD: Gelen vakalarin % 85’i CJD tuketimi gozlemlemislerdir. Bu gelisimi icin acik bir nedeni olmadigi anlamina gelir.
Devralinan CJD: Bir kisinin ailesinde CJD gecmisi olabilir. CJD vakalarinin% 10 ila% 15’i kalitsaldir. Prion proteinlerinin olusumunu kontrol eden gende bir degisIklik meydana gelirse hastalik gelisebilir. Prionlar genetik bilgi icermezler ve uremek icin genlere ihtiyaclari yoktur. Bununla birlikte, genetik bir mutasyon, prionlarin anormal sekilde hareket etmesine neden olabilir. Bilim adamlari, prion geninde birkac mutasyon tespit etmislerdir. Spesifik mutasyon, hastaligin bir ailede ne sIklikta ortaya ciktigini ve hangi semptomlarin en belirgin oldugunu etkileyebilir. Bununla birlikte, prion gen mutasyonlari olan herkes CJD gelistirmemektedir.
CJD alindi: CJD’nin rastgele temas yoluyla bir kisiden digerine gecebilecegine dair hicbir kanit yoktur. Bununla birlikte, insan buyume hormonu kullanimi sirasinda, etkilenen beyin veya sinir sistemi dokusunu iceren prosedurler sirasinda bulasma meydana gelebilir. Bu prosedurler asagidaki gibidir:
• Kornea nakli
• Elektrot implantasyonu
• Meningeal greft, beynin dis kaplamasinin bir grefti
Ayrica CJD vakalarinin % 1’inden daha azi edinilmistir. Mumkundur sigir sungersi ensefalopati vardi bir inek eti yiyerek, VCJD, klasIk degil CJD elde etmek gibi ve bir kisi klasIk CJD’yi yiyecek yoluyla elde edemez.

Creutzfeldt-Jakob Hastaligi (CJD) Nedir?CDJ Teshis
Hicbir test CJD teshisini dogrulayamamaktadir. Teshisi sadece beyin biyopsisi dogrulayabilmektedir ve kisi hayattayken prosedur cok risklidir. Bununla birlikte, bazi testler ve goruntuleme teknikleri teshis konulmasina yardimci olabilir. Birfizik muayene, kiside kas spazmlari aranir ve kisinin refleksleri kontrol edilir, bunlar normalden daha reaktif olabilir. Ayrica, hastaligin beyni etkiledigi yere bagli olarak kaslar asiri derecede sIkilastirilmis veya solmus olabilir. Gorme veya goz testi gorme kaybini tespit edebilir ve EEG, hastaligi karakterize edebilen olagandisi elektriksel uyarilari ortaya cikarabilir. BT taramasi veya MRI, inmeyi semptomlarin bir nedeni olarak ekarte edebilir. Ayrica MRI taramalari CJD’nin karakteristik ozelliklerini de gosterebilir.
Bununla birlikte omurilik sivisi Demansin diger nedenlerini dislamak icin spinal musluk olarak da bilinen lomber ponksiyon yapilir. Bu test, merkezi sinir sisteminde bir enfeksiyon veya artan basinc olup olmadigini gosterebilir. Omurilik sivisinda 14-3-3 proteini ve kisinin tipik semptomlari varsa, bu CJD hastaligini gosterebilir. Olumden sonraki beyin biyopsileri, beyin dokusunun sungerimsi oldugunu ve sinir hucresi yiginlarinin yok edildigi kucuk deliklerin oldugunu gostermektedir.

CDJ Tedavi
CJD icin tedavi yoktur ve hicbir ilac onu kontrol edemez veya ilerlemesini yavaslatamaz. Bilim adamlari, ileride kullanilmak uzere cesitli tedavi seceneklerini arastirmaya devam etmektedirler. Gunumuzde, doktorlar semptomlari hafifletmeyi ve kisiyi mumkun oldugunca rahat ettirmeyi hedeflemektedirler. Afyon ilaclari agrinin hafifletilmesine, ayrica klonazepam ve sodyum valproat, kas segirmesi gibi istemsiz hareketleri hafifletmeye yardimci olabilir. Sonraki asamalarda, yatak yaralarini onlemeye yardimci olmak icin sIk sIk hareket ettirilmesi ve diger ihtiyaclari icin bakima ihtiyaci olacaktir.

Creutzfeldt-Jakob Hastaligi (CJD) Nedir?CDJ Onleme
Hastane ortaminda onleyici tedbirler vardir ve bunlar asagidaki gibidir:
• Tum tibbi ekipmanin sterilize edilmesi
• CJD riski olan kisilerden kornea bagisi kabul etmemek
CJD’li bir kisiye bakan herkes, bazi yonergeleri izlemelidir ve bu yonergeler asagidaki gibidir:
• Ciltte acik yaralari, kesIkleri ve siyriklari kapatmak
• Doku, kan veya sivi ile calisirken eldiven giymek
• Tek kullanimlik bir elbise veya kiyafet giymek
• Kirlenmis sivinin sicrama riski oldugunda yuz siperi, goz korumasi veya maske kullanmak
• Kisinin uzerinde veya yakininda sterilizasyon ekipmani kullanmak
• Tek kullanimlik yatak ortuleri veya en az 1 saat boyunca bir klor cozeltisinde islatma carsaflari kullanmak
Bilim adamlari, etkili tedaviler gelistirme cabasiyla CJD’nin beyni nasil etkiledigini arastirmaya devam etmektedirler, Cogu ulkede TSE’lerin insanlara potansiyel bulasmasini onlemek icin, enfekte inekleri yonetmeye yonelik kati kurallarda dahil olmak uzere kisitlamalar bulunmaktadir.