Edinilmis kistik bobrek hastaligi, birkac yildir kronik bobrek hastaligi olan hastalarda veya bobreklerin kalici olarak calisamadigi evre olan son donem bobrek hastaligina ulasmis olan hastalarda, kistlerin gelistigi bir bobrek hastaligi turudur. Ayrica bu hastalik genetik degildir yani sonradan edinilir.

Hastaligin Kesfi
Durumun ilk olarak 1970’li yillarda uzun sureli bobrek diyalizi ile iliskili oldugu kabul edilmistir. Bundan once, son donem bobrek hastaligina ulastiklarinda hastalarin bobreklerinin yapisal durumlari rutin olarak ayrintili bir sekilde incelenmemistir, bu nedenle hastalik hakkinda hicbir farkindalik yoktur. Ancak bilim adamlari Dunnill, Millard ve Oliver hastaligi 1977 yilinda tanimlamislardir. Calismanin basinda hicbir bobrek kistik hastaligi izi olmayan uzun sureli diyaliz hastasi olan 30 hastayi izlemislerdir.



Daha sonra, bu kisilerden 14’u bobrek kistleri gelistirmeye devam etmistir ve bu ilk calismadan bu yana, durum ek arastirmalarla daha da onaylanmistir. Bobrek duzgun calistigi zaman, vucuttaki atik urunleri filtreler. Bununla birlikte bobreklerde sorun yasandiginda, bu giderek zorlasan bir gorevdir, bu nedenle, organlari kotulesen hastalara yardim etmek icin diyaliz kullanilir.

Diyaliz islemi sirasinda hasta, atigi kendi adina filtrelemeye yardimci olan bir diyaliz makinesine baglanir. Makine hastadan kanin akisini kontrol eder ve diyalizat adi verilen bir madde ile kani temizler. Diyaliz sirasinda ortaya cikan edinilmis kistik bobrek hastaligi sansi, kisinin islemi daha uzun sure kullanmasi gerekir. Ancak diyalizin duruma neden olduguna inanilmamaktadir. Hastaligin gelisimi, bobreklerin islevini dogal olmayan bir sekilde uzatmanin bir yan urunu olarak gorulur.

Edinilmis Kistik Bobrek Hastaligi Hakkinda Bilinmesi GerekenlerMorfoloji ve Semptomlar
Edinilmis kistik bobrek hastaliginda bobrekler, boyutlarinin uc veya dort kati buyuyebilecekleri polikistik bobrek hastaligina kiyasla normal veya daha kucuktur. Hastanin duruma sahip olarak siniflandirilmasi icin en az bes bobrek kisti olmasi gerekir ve kistler genellikle 0,5 cm capindadir. Edinilmis kistik bobrek hastaliginin urettigi kistler, bobregin belirli kilit noktalarinda gelisme egilimindedir.

Cogunlukla bobregin dis kismi olan renal kortekste bulunurlar. Bu, kortikal dokunun bir uzantisidir ve kani filtreleyen nefronlari icerir. Ayrica, kanin filtrelenmesinin cogunun meydana geldigi alan olan renal medulaya da uzanabilir. Kronik bobrek hastaliginda, hasta yorgunluk, mide bulantisi ve sismis ayak bilekleri gibi bir dizi semptomlar yasar. Bununla birlikte, edinilmis kronik bobrek hastaligi ile hasta, herhangi bir belirgin belirti veya semptom yasamama egilimindedir. Ayrica kistler patladiginda sorunlar ortaya cikabilir.

Epidemiyoloji ve Eslik Eden Bobrek Hastaliklari
Kronik bobrek hastalarinin yaklasIk % 7-22’si, diyaliz tedavisine baslamadan once kazanilmis bobrek hastaligi gelistirmeye baslar. Birkac yildir diyalize giren kisilerde bu rakam artmaktadir. Ayrica bu rakam 2 ila 4 yil diyaliz sonrasi % 60’a yukseliyor. Hastalar 8 yildir diyalize girdiginde, yaklasIk % 90’i kistik bobrek hastaligi kazanmistir. Edinilmis kistik bobrek hastaligi, tum kronik bobrek hastaligi formlari ile birlikte ortaya cikabilir. En sIk gozlendigi formlar asagidaki gibidir:



Tubulointerstisyel nefrit, bobrek tubulleri arasindaki bosluklar iltihaplanir
Nefroskleroz, bobreklerdeki kan damarlari sertlesir
Diabetes mellitus, bobrek hastaligi bu durumun bir komplikasyonunu temsil eder
Glomerulonefrit, bobreklerdeki kucuk filtrelerde hasar meydana gelir
Bununla birlikte edinilmis kistik bobrek hastaligi, kronik bobrek hastaliginin sonraki asamalarinda ve en sIk olarak bir hasta kani temizlemek icin diyalize basladiktan sonra gelisen bir bobrek hastaligi turudur.

Edinilmis Kistik Bobrek Hastaliginin Semptomlari
Edinilmis kistik bobrek hastaligi, oldukca asemptomatik olmasi nedeniyle kist gelisimi ile diger bobrek hastaliklari turlerinden farklidir. Hasta bobreklerindeki kistlerin varligindan nadiren haberdar alurlar. Sivi dolu keseler nedeniyle bobrek genislemek yerine ayni boyutta kalma egilimindedir. Boylelikle, giderek genisleyen bobreklerin hasta icin rahatsizlik verebildigi polikistik bobrek hastaliginin aksine, edinilmis kistik bobrek hastaligi olan bir kisi, iclerinde gelisen yapilardan habersiz olabilir. Bir kist patladiginda kistlerin varligi ortaya cikabilir ve bu, hastanin agri hissetmesine veya muhtemelen ates gelistirmesine neden olabilir. Hastaligin belirtileri arasinda idrarda kan, midede bir yumru, istahsizlik, vucudun yan tarafinda agri, anemi ve kilo kaybi sayilabilir.

Bir baska olasi komplikasyon, bir kistin kanserli hale gelmesi ve bobrek hucreli karsinomaya neden olabilmesidir. Bu, vakalarin yaklasIk % 7’sinde gorulur ve kanser bobrek tubullerinde bulunur. Bunlar bobrekten kani suzmeye ve vucuttan atilan idrari olusturmaya yardimci olan yapilardir. Kisi ne kadar uzun sure diyalize sahipse, edinilmis kistik bobrek hastaliginin bir sonucu olarak bobrek hucresi kanserine yakalanma riski o kadar yuksek olur. Cunku bu hastalik, kisinin son donem bobrek hastaligi gecirdigi surenin uzunlugu arttikca daha olasi hale gelir.

Edinilmis Kistik Bobrek Hastaliginin Nedenleri
Edinilmis kistik bobrek hastaliginin gelisimini tetikleyen, son donem bobrek hastaligi olarak da bilinen ilk bobrek yetmezligi, diyabet, lupus, kalp sorunlari ve idrar yolu kosullari gibi bir dizi farkli tetikleyiciden kaynaklanabilir. Bu hastaliklar bobreklerde kalici hasara neden olabilir. Bobreklerin bozulmasinda genetik hastaliklar da rol oynayabilir; ancak, edinilmis bobrek hastaligi kendi basina kalitsal bir hastalik degildir. Bircok arastirmaci, herhangi bir etiyolojideki nefron kaybinin, saglam nefronlarda telafi edici tubuler hucre hiperplazisine yol actigini varsaymaktadir. Bu yanit genellikle proto-onkojenlerin aktivasyonu ve cesitli buyume faktorlerinin salinmasiyla baslar, bu da kronik bobrek yetmezligi olan hastalarda birikir. Uzun bir sure boyunca, bu faktorler daha sonra tubuler hiperplaziye ve ardindan kist olusumuna yol acar.

Bu tur hipotezlerden bagimsiz olarak edinsel kistik bobrek hastaliginda kistlerin nedenleri henuz tam olarak anlasilamamistir. Kistler sadece bobreklerde gelisir ve hastada baska hicbir yerde gelismez, bu nedenle bu alandaki aktivite sonucu olustugu kabul edilir ancak bu kanitlanmamistir. Erkeklik hormonlarinin da rol oynadigi bobreklerin atik urunlerin birikmesinin bir sonucu oldugu one surulmustur. Alandaki bilgi eksIkligi, hastaligin gunumuzde tedavi edilemedigi anlamina gelir.

Edinilmis Kistik Bobrek Hastaliginin Tani ve Tedavisi
Edinilmis kistik bobrek hastaligi, bobrekte sivi dolu keselerin (bobrek kistleri olarak da bilinir) gelistigi bir durumu temsil eder. Bu kistler, ozellikle kanin filtrasyonunda aktif olan bobreklerin korteks ve medulla bolgelerinde gelisme egilimindedir. Edinilmis kistik bobrek hastaligi oldukca asemptomatiktir, bu nedenle bir hastada bu duruma sahip olduguna dair bircok isaret olmasi olasi degildir. Bununla birlikte, birkac komplikasyon ortaya cikabilir. Kronik bobrek hastaligi ile son donem bobrek hastaligi olan ve aniden idrarinda kan gormeye baslayan, ates gelistiren ve sirt agrisi ceken bir hasta, durum icin daha fazla arastirilmalidir.

Ultrason Teknigi ile Tani Koymak
Tibbi goruntuleme, doktorlarin vucutta neler oldugunu gorerek durumu teshis etmelerine yardimci olabilir. Baslangicta tibbi ekip ultrasonu tercih edebilir, cunku bu, hastanin bobreklerinde neler olup bittigine dair bazi gostergeler saglayacak non-invazif ve guvenli bir goruntuleme bicimini temsil eder. Ultrason, vucudun belirli bolgelerinden geri donen ses dalgalarindan bir goruntu olusturur. Bu tibbi sistem genellikle, yapisal bir goruntu olusturmaya yardimci olmak icin ses dalgalari gonderen ve geri alan elektronik bir cihaz olan bir donusturucu icerir. Ayrica, sistem genellikle bilgileri kullanisli bir goruntuye donusturmeye yardimci olmak icin bir ekran ve bir bilgisayar icerir.

Klinisyen, edinilmis kistik bobrek hastaligi suphesi olan kisi muayene ettiginde, bobreklerin bulundugu karin bolgesine ozel bir jel ile surulur. Jel, havanin donusturucu yoluna girmesini, ses dalgalarinin iletimini ve tespitini etkilemesini onlemeye yardimci olur. Donusturucu deri etrafinda ve jelin uzerinde hareket ettirildiginde, bobrekler hakkinda otomatik yapisal bilgi saglayan bagli bir ekranda aninda bir goruntu uretilir.

Edinilmis Kistik Bobrek Hastaligi Hakkinda Bilinmesi GerekenlerCT ve MRI Kullanma
Ultrason tarafindan uretilen goruntuler daha fazla arastirmanin gerekli oldugunu gosteriyorsa, hasta daha sonra bilgisayarli tomografi (CT) taramasina girebilir. Bu, X-isini radyasyonu kullanan bir goruntuleme teknolojisidir. Hastanin, iletilen goruntulerin daha net olmasi icin bir kontrast madde kullanmasi da gerekebilir. Tibbi ekip, hastanin islemde kullanilan kontrast maddeye alerjisi olmadigindan emin olmaya ozen gosterir. Kimyasal, yutulabilir veya hastaya anusunden gecebilir ve doktor ayrica belirli bir kan damarina da enjekte edebilir.

BT bir ultrasondan daha fazla ayrinti saglayabilir ve bobrekteki bir yapinin ornegin bir kistten ziyade bir tumor olup olmadigi arasindaki farki da gosterebilir. Bu, edinilmis kistik bobrek hastaligindaki bazi kistler aslinda kanserli hale geldigi icin ozellikle yararlidir. Kullanilabilecek diger goruntuleme teknigi, ozellikle vucuttaki yumusak dokulari goruntulemek icin yararli olan manyetik rezonans goruntulemedir (MRI). Bu teknik, tibbi ekibe iyi goruntuler saglamak icin radyo dalgalari ve miknatislar kullanir. CT taramasina benzer sekilde, hastanin MRI’dan goruntuyu iyilestirmek icin bir kontrast madde kullanmasi gerekebilir. Bu teshis proseduru sirasinda, hasta bir masaya uzanir ve tarama icin bir tunel yapisina kayar. Dalgalar, teshisine katki saglayacak bilgileri elde etmek icin bobrek bolgelerinden gecer. Bununla birlikte, bu goruntuleme tekniginden elde edilen sonuclarin aninda elde edilme olasiligi dusuktur.

Tedavi
Edinilmis kistik bobrek hastaligi, farkli komplikasyonlara neden olabilir ve bunlar asagidaki gibidir:

Bir kist vucutta enfeksiyona neden olursa, hasta antibiyotik almak zorunda kalabilir.
Buyuk kistler, buyuk capli bir ameliyata gerek kalmadan bosaltilabilir.
Tibbi ekip, belirli bolgeye ulasmak ve sivisinin kistini bosaltmak icin uzun bir igne kullanabilir.
Bobrek kisti patlarsa ve vucutta siddetli kanamaya neden olursa, akisin durdurulmasi icin ameliyat yapilmasi gerekebilir.
Potansiyel olarak kanserli buyumelerin giderilmesi icin ameliyat yapilabilir.
Bununla birlikte edinilmis kistik bobrek hastaliginin, bir hasta ne kadar uzun sure diyalize girerse, bobrek hucre kanserine donusme sansi daha fazladir. Bir hasta nakil olmaya devam ederse, her zaman orijinal bobrekleri cikarmak gerekli degildir. Ancak bobreklerde gelisen kistler basarili bir nakil isleminden sonra kuculme ve kaybolma egilimindedir.

Polikistik Bobrek Hastaligi ve Edinilmis Kistik Bobrek Hastaligi
Polikistik bobrek hastaligi (PKD), bir hastanin bobreklerinde kist gelisimine neden olan genetik bir hastaliktir. Hastanin deoksiribonukleik asidindeki (DNA) ebeveyni tarafindan kendilerine gecen bir gen kusurundan kaynaklanir. Kistler cok kucuk olusur ve yillarca, hatta on yillarca buyumeye devam ederler. Hastaligin en yaygin otozomal dominant versiyonu durumu olan birinin cocugunun % 50 sansi kendi kendine kalitsaldir. Ayrica hem erkekler hem de kadinlar hastaligi gelistirebilir.

Birden fazla PKD turu vardir, bunlar ana tip, yukarida bahsedilen otozomal dominanttir ve PKD1 veya PKD2 genlerinde kusurlar vardir. Ancak cok daha nadir bir hastalik olan ve PKHD1 genindeki bir degisIkligin neden oldugu otozomal resesif bir versiyon da vardir. Bununla birlikte, ikincisi cocuklar icin en yaygin genetik hastaliktir. Ote yandan, edinilmis kistik bobrek hastaliginin (ACKD) yalnizca bir formu vardir. ACKD’nin nedeni tam olarak bilinmemektedir ve PKD’nin aksine, bir hasta bir sure kronik bobrek hastaligi gecirdikten sonra gelisme egilimindedir. En yaygin olarak kani temizlemek icin bobrek diyalizine girdiklerinde ornegin, son donem bobrek hastaliklarinda olur. Kistler, atik urunlerin birikmesi ve bobreklerdeki kotulesen filtrasyonla olusur.

Bobreklerin Yapilari
PKD’deki kistler bobregin, bobregin orijinal boyutunun uc veya dort kati kadar buyumesine ve bir elma veya portakal buyuklugune ulasmasina neden olabilir. Kistler bobregin icinde buyur ve onu devralabilir, saglikli dokuyu tahrip eder ve bobregin calisma kabiliyetini azaltir. Daha sonra hastalik kronik bobrek hastaligini tetikleyebilir. Durum, ACKD icin biraz farklidir, cunku etkilenen bobrekler orijinal boyutlarinda kalma egilimindedir ve zaman zaman kuculur. Yine de, bazi durumlarda yaygin olmayan makroskopik ozelliklerin klinik ortamda yeterli ayirici taniyi engelledigi unutulmamalidir.

Edinilmis Kistik Bobrek Hastaligi Hakkinda Bilinmesi GerekenlerBaskin Semptomlar
PKD’li bir birey, bir dizi farkli semptom gosterebilir ve bunlar asagidaki gibidir:

Bobreklerin buyuklugune bagli olarak karnin bir veya her iki tarafinda topak olusmasi
Yuksek tansiyona
Bobrekte delinen kistlerin bir sonucu olarak idrarda kan
Bobrek taslari •Agri
Genellikle kistlerin yapisi genislerken, ayni zamanda bobrek organlarinin ortalamadan buyuk olmasi nedeniyle midenin dolu hissi
Eklem agrisi
Buna karsilik, ACKD herhangi bir onemli semptom gostermez. Hasta gelisen hastaliktan dolayi herhangi bir agri hissetmez veya kan basinci gelistirmez. Ortaya cikabilecek temel sorun, bir kistin delinmesi, idrarda agri veya kanla sonuclanmasidir.

Hastaligi Kac Kisi Gelistirir?
PKD, en yaygin dorduncu bobrek yetmezligidir. Otozomal dominant polikistik bobrek hastaligi olan PKD’nin en yaygin sekli, yaklasIk 500 kisiden 1’ini etkiler. Ayrica otozomal resesif polikistik bobrek hastaligi olan PKD’nin daha az yaygin versiyonu 200.000 kiside yaklasIk 1 kisiyi etkiler. ACKD ile, sadece bobrek hastaliginin sonraki asamalarina ulasmis kisiler gelistirir ve diyaliz oncesi kisilerin yaklasIk % 7 – 22’si bu rahatsizligi sahip olur. Ardindan yaklasIk % 44’u, diyalize basladiktan sonraki 3 yil icinde gelistirir. Bu, uc yildan fazla bir suredir % 79’a yukselir ve sekiz yildan daha uzun bir sure icin % 90’a ulasir.

Tedavi Secenekleri
PKD’nin tedavisi yoktur ancak yuksek tansiyon ve gelisebilecek bobrek taslari gibi semptomlar tedavi edilebilir. Genetikteki son gelismeler, PKD’de yeni tedavilere yol acan kist olusumu ve genislemesinin kesin mekanizmalarini hedefleme potansiyeline sahiptir. ACKD oldukca asemptomatiktir, bu nedenle genellikle herhangi bir belirli semptom icin tedavi yoktur. Ayrica durumun kendisi icin de bir tedavi yoktur. Bir kistin delinmesine bagli olarak ortaya cikan agrili hafif kanama ataklari genellikle analjeziklerle tedavi edilir