Agac adam hastaligi yani Epidermodysplasia verruciformis (EV), kabuk benzeri buyumelere neden olabilen son derece nadir bir cilt rahatsizligidir. EV’nin kesin prevalansi belirsiz olsa da, Genetik ve Nadir Hastaliklar Bilgi Merkezi’nin notuna gore 200’den fazla bildirilen vaka vardir. Bu hastalik, kabuk benzeri buyumelere neden olacak kadar siddetli oldugunda, bazen halk dilinde agac adam sendromu olarak adlandirilir. Bu, ayni zamanda hem erkekleri hem de kadinlari etkiledigi icin bariz nedenlerden dolayi yanlis bir isimdir. Bu yazida, agac adam sendromunun ne oldugu, semptomlari, nedenleri, tedavileri, komplikasyonlari ve gorunumu hakkinda bilgiler yer almaktadir.


Agac Adam Hastaligi (Epidermodysplasia verruciformis) Nedir?Agac Adam Hastaligi Nedir?
Agac adam hasatligi, kalitsal bir genetik bagisIklik bozuklugudur. Bu tur hastaliga papilloma virusu enfeksiyonu (HPV) neden olur ve enfeksiyonla sonuclanir, sonucta, insanlarin oldukca duyarli hale gelmesine neden olur. Cogu kisi bir noktada HPV ile temas kurar ve bu hastaliga sahip olmak, kisinin bagisIklik islevini, enfeksiyonu gelistirme olasiligini artiracak sekilde tehlikeye atar. Zamanla enfeksiyon, viral sigiller ve pigmentli, iltihapli lekeler gibi cilt buyumelerine neden olur. Siddetli veya asiri durumlarda ise kabuk benzeri buyumeler gelisir. HPV bulasici ve genellikle ciltten cilde temas yoluyla gerceklesir, ayni zamanda bu virus hicbir semptom gostermese bile baskalarina bulasma olasiligi cok yuksektir.



Agac Adam Hastaligi Semptomlari
Agac adam hastaliginin en belirgin belirtisi, en sIk ayaklarda ve gorulen, kabuga benzeyen doku buyumeleridir. Ancak bunun ciddi bir semptom olduguna dikkat etmek onemlidir. Bunun yaninda baska semptomlarda vardir ve bu semptomlar asagidaki gibidir:
• Kucuk, pembe, beyaz, kirmizimsi kahverengi, koyu kahverengi veya mor renkli, kabarik ve duz tepeli olabilen papul adi verilen buyumeler.
• Duzensiz kenarlara sahip olabilen plak adi verilen daha buyuk pullu, kabarik veya iltihapli cilt lekeleri


• Viral sigiller denilen yukselen kahverengi buyumeler
Sigiller, her biri birkac ila 100 lezyondan olusan kumeler halinde ortaya cikma cikmaktadir. Bu sigiller genellikle gunese maruz kalan bolgelerde olusurlar. Bu bolgeler asagidaki gibidir:
• Eller
• Ayaklar
• Kulak memeleri
• Yuz
EV ile iliskili daha buyuk plaklar vucudun bazi bolgelerinde olusma egilimindedirler. Bu vucut bolgeleri asagidaki gibidir:
• Boyun


• Kollar
• Bacaklar
• Govde
Bununla birlikte, vucudun diger bolgelerinde de semptomlar gorulebilir ve bunlar asagidaki gibidir:
• Ayak tabanlari
• Koltuk altlari
• Dis cinsel organ
• Avuc icilerinde
Agac adam sendromu teshisi konan kisilerin yaklasIk % 61,5’i cocuklukta semptomlar gelistirirken, yaklasIk % 22’si ergenlik doneminde ve % 7,5’i bebeklik doneminde ortaya cikmaktadir.


Agac Adam Hastaliginin Nedenleri
Agac adam hastaligi, otozomal resesif bir genetik bozukluktur, yani belirli genler uzerindeki belirli yerlerdeki mutasyonlardan kaynaklandigi ve kisinin ayni mutasyonlari ebeveynlerinden miras aldigi anlamina gelir. Bu hasta vakalarinin yaklasIk % 10’unda, kisinin ebeveynleri akrabadir. Nadiren, mutasyonun Y veya X genleri uzerinde gelistigi icin bu durum cinsiyetle iliskili olabilirken, tek bir genin mutasyona ugradigi otozomal dominant gende de gorulebilir. Ayrica, agac adam hastaligina baska hastaliklar da neden olabilir. Bu hastaliklardan bazilari asagidaki gibidir:
• HIV
• Lenfoma
• Organ nakli
Arastirmalara gore, agac adam hastaligi, EVER1/TMC6 ve EVER2/TMC8 icin iki komsu genin islev kaybi mutasyonu oldugunda meydana gelmektedir. Bu genler, cilt hucrelerinde cinkonun tasinmasini kolaylastirmaya yardimci olur. Bu arada cinko, onemli bagisIklik fonksiyonunda rol oynar. Bazi arastirmalar, EV ile baglantili mutasyonlarin virusun hucresel cinko depolarina erismesini kolaylastirabilecegini gosteriyor.


Ayrica, EV ile iliskili mutasyonlarin, insanlari genellikle saglikli insanlarda enfeksiyona neden olmayan beta formlari olan HPV enfeksiyonlarina karsi son derece duyarli hale getirdigini belirtmistir. Arastirmacilar, HPV’nin kabaca 30 alt tipini EV ile iliskilendirmislerdir, ancak bilinen vakalarin yaklasIk % 80’i tip 5 ve 8’i icermektedir.

Agac Adam Hastaligi Onlenebilir mi?
Agac adam hastaligi kalitsal bir durum oldugu icin, gelismesi engellenemez. Bununla birlikte, kisi semptomlari azaltmak ve lezyonlarin kanserli olma olasiligini sinirlamaya yardimci olmak icin belirli adimlar atabilir. Bu adimlar asagidaki gibidir:

Agac Adam Hastaligini Yonetme
Agac adam hastaligi icin tedavi olmasa da, bazi ilaclar, tedaviler ve yasam tarzi degisIklikleri semptomlari daha yonetilebilir hale getirmeye ve komplikasyon olasiligini azaltmaya yardimci olabilir. Bunun icin tibbi yonetim secenekleri mevcuttur ve bunlar asagidaki gibidir:


• Sistemik veya topikal retinoidler: Bu ilaclar, bir HPV enfeksiyonunun yayilmasini onlemeye ve cilt iltihabini azaltmaya yardimci olabilir. 0.5 ila 1.0 miligram alarak 6 ay boyunca gunluk asitretin en etkili tedavi olabilir.
• Interferon-alfa: Bu, ozellikle kanser hucrelerinde hucre buyumesini ve bolunmesini azaltan dogal bir bilesIk icerir. Ayrica viral enfeksiyonlarin tedavisine de yardimci olabilir.
• Kolekalsiferol: Bu ilac D vitaminine benzer bir ilactir ve semptomlarin yoneltilmesinde yardimci olabilir.
Bunun yaninda yasam tarzi degisIklikleri yapilarak da bu semptomlar hafifletilebilir. Bu yasam tarzi degisIklileri asagidaki gibidir:
• Gunesten kacinmak veya korumak: Gunese maruz kalmaktan kacinmak, mumkun oldugunca etkilenen bolgeleri ortmek ve gunes kremi kullanmak cilt kanserinin gelismesini onlemeye yardimci olabilir.
• Sigarayi birakmak: Sigara, birkac kanser turu gelistirme riskini artirir ve genel bagisIklik fonksiyonunu dusurur.
Ayrica, bu buyumeleri gidermek icin uygulanabilecek bazi tibbi prosedurler vardir ve bunlar asagidaki gibidir:
• Kriyoterapi: Bu, buyumelerin dondurulmasini icerir.


• Lazer cerrahisi veya elektrocerrahi: Bunlar, buyumeleri ve diger lezyonlari ortadan kaldirmak, yok etmek icin lazerler veya yuksek frekansli elektrik akimlari kullanir.


Ayrica buyume kanserli ise, cikarmak icin ameliyat yapilabilir ve bazi durumlarda bunun icin deri grefti gerekir. Fakat yinede kisinin yasami boyunca lezyonlar gelismeye devam eder.

Agac Adam Hastaligi Komplikasyonlari
Agac adam hastaligi olan kisilerin kabaca % 30-60’i melanom disi cilt kanserleri de gelistirirler. Bu, bir kisinin 40’li veya 50’li yaslarinda olma egilimindedir ve kanser gunese maruz kalan bolgelerde gelisme egilimindedir. Skuamoz hucreli karsinom (SCC) ozellikle EV’li insanlar arasinda yaygindir. SCC’nin yaygin semptomlari vardir ve bunlar asagidaki gibidir:
• Kalin, pullu, puruzlu cilt lekeleri
• Yukseltilmis sinirlari olan acik yaralar
• Sigillere benzeyen buyume
• Eski skar bolgelerinde gelisen yaralar
• Saglam, kubbe seklindeki buyumeler
• Yaslilik lekelerine benzeyen kahverengi alanlar
• Kucuk bir boynuza benzeyebilecek bir buyume
Agac Adam Hastaligi (Epidermodysplasia verruciformis) Nedir?Bununla birlikte, koyu cilt rengine sahip kisilerin cilt kanserine yakalanma sansi daha dusuktur. SCC ile baglantili urlarin geneli o bolgede kalirken yayilma gostermezler. 2019 yilinda yayinlanan bir makaleye gore, saglik uzmanlarinin tipik olarak agac adam sendromlu kisilerde cilt kanseri gelisimi ile iliskilendirdigi HPV turleri vardir; bu HPV 5, 8, 17, 20 ve 47’dir, ozellikle HPV 5 ve 8 daha etkilidir.


Agac adam hastaligi, yasam boyu suren bir durumdur ve gunumuzde bir tedavisi yoktur, ancak bazi tibbi tedaviler ve yasam tarzi degisIklikleri semptomlari yonetmeye veya kanser riskini azaltmaya yardimci olabilir. Erken bir EV teshisi, semptomlari yonetmek ve kanser onleme yontemlerini uygulamak, ciddi komplikasyon riskini azaltmaya yardimci olabilir. Agac adam sendromu olarak bilinen EV, son derece nadir gorulen bir kalitsak hastaliktir. Karakteristik cilt buyumelerine ve lezyonlarina neden olan kronik HPV enfeksiyonlarina yol acar. EV veya aile oykusu olan kisiler, ideal olarak uzman bir dermatolog olmak uzere en kisa surede bir doktora haber vermelidir. Amac semptomlari yonetmek ve ciddi komplikasyonlari onlemektir. Ayrica kisi genetik danismanligindan da yararlanabilir.